MALFORMACIÓN PULMONAR CONGÉNITA EN DOS HERMANOS CON ÉXITUS PERINATAL

Las malformaciones adenomatoides pulmonares, también llamadas malformaciones congénitas de la vía aérea, constituyen un espectro de malformaciones congénitas del parénquima pulmonar. En conjunto representan un grupo de enfermedades raras, con una incidencia que oscila entre 1/25000 y 1/35000 nacidos vivos (Chikannaiah et al, 2013). Actualmente se reconocen cinco tipos de malformaciones adenomatoides -0 a 4- (Stocker et al, 1977; Rosado de Cristianson y Stocker, 1991; Stocker, 1994) de las cuales la tipo 0 es la más grave e infrecuente. No se conocen los mecanismos genéticos subyacentes y durante mucho tiempo se consideraron enfermedades esporádicas, existiendo muy escasos datos en la literatura sobre agregación familiar (Frey et al, 1994; Moerman et al, 1998; de Boer et al, 2012; ). Se presentan dos casos similares en dos hermanos nacidos en un intervalo de dos años, hijos de padres no consaguíneos, fallecidos por insuficiencia respiratoria en el período perinatal.

AUTORES: Emilio González Arnay; Yamilet Quintero Quintero; Idaira J. Expósito Afonso; Abián Vega Falcón; Rafael Méndez Medina.

HOSPITAL: Hospital Universitario de Canarias -Tenerife-.