ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

La enfermedad de Hirschsprung fue descrita por primera vez en 1888 en dos lactantes por el pediatra de Copenhague, Harald Hirschsprung. Era un estreñimiento grave acompañado de una dilatación e hipertrofia del colon. No se encontró una obstrucción mecánica que justificara el estreñimiento y la zona dilatada. Se consideró como el asiento primario de la enfermedad. Más tarde pudo verse una ausencia congénita de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach, y en el submucoso de Meissner, de la pared del recto y otros tramos del colon en sentido ascendente a una distancia variable e incluso del intestino delgado. Otro hallazgo importante fue la hiperplasia de fibras nerviosas colinérgicas en la capa muscular circular, muscularis mucosae y mucosa, con una actividad alta de acetilcolinesterasa, al mismo nivel que la zona aganglionar. Esos trastornos de inervación serían responsables de una alteración  de la motilidad intestinal consistente esencialmente en una falta de relajación que impide la normal evacuación del contenido intestinal.


Autores: Claudia Santana Rodríguez, Mª del Pino Suárez Guedes

Hospital: Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil